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Häufige Fragen
Was Sie schon immer wissen wollten: Hier können Sie Antworten auf die wichtigsten Fragen rund um die Erkennung und Behandlung der Akromegalie lesen.
Meine Ehefrau bemerkt seit einiger Zeit, dass ich nachts schnarche – was früher nicht der Fall war. Gibt es einen Zusammenhang mit der Akromegalie, unter der ich leide?
Ja, das ist gut möglich. Bei Akromegalie vergrößert sich im Allgemeinen auch die Zunge. Dadurch verkleinert sich die Rachenöffnung, vor allem während des Schlafs, wenn die Zunge tiefer in den Rachen rutscht. Das Schnarchgeräusch entsteht dann durch die hohe Luftgeschwindigkeit, die die Weichteile im Rachen beim Ein- und Ausamten in Schwingungen versetzt.
Verschließt sich die Rachenöffnung vorübergehend ganz, können die Atmung und damit auch das Schnarchen kurzzeitig aussetzen – die so genannte Schlafapnoe. Treten solche Atemaussetzer häufiger auf, besteht wahrscheinlich ein "Schlafapnoe-Syndrom". Betroffene klagen dann oft über morgendliche Kopfschmerzen, Tagesmüdigkeit und neigen dazu, tagsüber einzuschlafen. Als Folgen können sich Konzentrationsstörungen und eine verminderte Leistungsfähigkeit einstellen.
Aber nicht alle Schnarcher leiden unter dieser Krankheit und auch Nicht-Schnarcher können an Schlafapnoe erkranken. Falls Sie bei sich selbst oder Ihrem Partner Beschwerden bemerken, die eine Folge von Schnarchen oder Atemaussetzern sein könnten, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen.
Welche Untersuchungen und Kontrollen sind nach einer Operation der Hirnanhangsdrüse erforderlich?
Zunächst kontrollieren Ärzte und Pflegepersonal, ob nach der Operation eine Komplikation auftritt. Das bedeutet beispielsweise, dass Fieber gemessen wird, um keine Infektion zu übersehen. Zum anderen überprüfen sie, ob das kleine Loch in der Schädelbasis, durch das operiert wurde, dicht hält. Ist dies nicht der Fall, bemerkt der Patient eine laufende Nase, manchmal kann auch ein Kopfkissen von der auslaufenden Gehirn- und Rückenmarkflüssigkeit ganz nass werden. Dann muss das "Leck" wieder geschlossen werden.
Kurz nach der Operation werden die ersten Hormonuntersuchungen durchgeführt. Wichtig ist dabei vor allem die Frage, ob der Körper genügend körpereigenes Kortison bildet. Es muss gegebenenfalls rasch ersetzt werden. An zweiter Stelle stehen die Schilddrüsenhormone, die ebenfalls frühzeitig ersetzt werden. Die meisten Hormone werden erst einige Wochen nach der Operation untersucht, wenn sich die Hirnanhangsdrüse wieder erholt hat. Stellen die Ärzte einen Hormonmangel fest, kann das entsprechende Hormon ersetzt werden.
Etwa 3 - 6 Monate nach der Operation folgt die erste Kontrolluntersuchung der Hirnanhangsdrüse und des angrenzenden Gehirns mittels Kernspintomografie. Je nach Befund und Operationsergebnis überprüfen Ärzte danach regelmäßig im Abstand von etwa 6 Monaten bis 2 Jahren sowohl die Hormone durch Blutuntersuchungen als auch die Hirnanhangsdrüse durch Kernspintomografien – bei Bedarf häufiger.
Ich habe vor Kurzem von einer so genannten "ACROSTUDY™" gehört, kann mir aber nichts darunter vorstellen. Können Sie mir erklären, was sich hinter diesem Namen verbirgt?
Die ACROSTUDY™ ist eine internationale Datenbank für Ärzte, die in anonymisierter Form Informationen rund um die Anwendung eines Medikaments enthält, das zur Behandlung der Akromegalie eingesetzt wird. Mithilfe der Datenbank können wichtige Rückschlüsse auf die Wirksamkeit und die Verträglichkeit dieses Medikaments - eines so genannten Wachstumshormonrezeptor-Antagonisten - gezogen werden. Davon können dann alle Patienten profitieren, die mit dem Medikament heute und in Zukunft behandelt werden.
Bis März 2007 wurden weltweit 471 Patienten in der ACROSTUDY™ erfasst, davon 306 Patienten allein in Deutschland.
Nach der Behandlung der Akromegalie haben sich meine zuvor erhöhten Blutzuckerspiegel gebessert. Warum eigentlich?
Wachstumshormon und das hauptsächlich wirksame IGF-I beeinflussen ähnlich wie andere Hormone den Zuckerstoffwechsel. Es beeinflusst die Bildung und Freisetzung von Glukose (Traubenzucker) im Organismus. Daher ist die Akromegalie häufig mit hohen Blutzuckerwerten bis hin zur Zuckerkrankheit, also einem Diabetes mellitus, verknüpft.
Wird die Akromegalie erfolgreich behandelt, sei es durch Operation, Medikamente oder Strahlenbehandlung, sinkt die Konzentration von IGF-I im Blut. Als Folge kommt es häufig zu einem Abfall der Blutzuckerspiegel in Richtung des Normalbereichs. Akromegalie-Patienten, die blutzuckersenkende Tabletten oder Insulin benötigen, stellen dann fest, dass sie eine geringere Dosierung benötigen oder die Behandlung des Diabetes sogar ganz beenden können.
Warum sind die Wachstumshormon-Werte hoch, wenn ich den von meinem Arzt verschriebenen Wachstumshormon-Gegenspieler anwende? Heißt das nicht, dass die Akromegalie wieder schlimmer geworden ist?
Nein, Sie brauchen sich wegen erhöhter Wachstumshormon-Werte unter einer Behandlung mit dem als Wachstumshormonrezeptor-Antagonisten bezeichneten Wachstumshormon-Gegenspieler in der Regel keine Sorgen machen. Das Medikament verdrängt das natürliche Wachstumshormon von seinen Andockstellen auf den Zellen, damit Wachstumshormon keine Wirkungen mehr entfalten kann. Dass die Behandlung anschlägt, ist daran zu erkennen, dass die Blutkonzentration des für die Beschwerden hauptverantwortlichen Wachstumsfaktors IGF-I sinkt, oft sogar bis in den Normbereich.
Sind die Andockstellen durch das Medikament blockiert, versucht der Körper gegenzusteuern und die Hirnanhangsdrüse schüttet erst recht viel Wachstumshormon aus – was sich an den hohen Wachstumshormon-Werten widerspiegelt. Aufgrund der effektiven Blockade durch das Medikament führt diese Gegensteuerung jedoch aufgrund bisheriger Erkenntnisse ins Leere, die Beschwerden der Akromegalie nehmen trotz hoher Wachstumshormon-Werte ab.
- IGF-I: für die Wachstumshormonwirkung entscheidend
- Wachstumshormonrezeptor-Antagonisten – "Gegenspieler" des Wachstumshormons
Ich bin vor drei Monaten an der Hirnanhangsdrüse operiert worden. Da mein Wachstumshormonspiegel immer noch zu hoch ist, behandelt mich mein Arzt mit einem Medikament. Was passiert, wenn der Wachstumshormonspiegel trotzdem nicht in den normalen Bereich absinkt?
Bei den meisten Patienten mit Akromegalie wird zunächst der Tumor der Hirnanhangsdrüse durch eine Operation entfernt. Doch nicht bei allen Patienten lässt sich das Tumorgewebe vollständig entfernen. Hier besteht die Möglichkeit der Strahlenbehandlung oder der Behandlung mit einem Medikament. Das als Erste eingesetzte Medikament gehört in der Regel zur Arzneimittelklasse der so genannten Somatostatinanaloga oder der Dopaminagonisten.
Hat sich Ihr Arzt für ein Medikament entschieden, kann es jedoch sein, dass sich die Wachstumshormon- und IGF-I-Spiegel nicht dem normalen Bereich angenähert haben, d.h. dass die Akromegalie noch "aktiv" ist. In diesem Fall gibt es Strategien, die Akromegalie erfolgreich zu behandeln. Eine sinnvolle Alternative stellt z.B. die Gabe eines Medikaments mit einem anderem Wirkmechanismus dar, das als Wachstumshormonrezeptor-Antagonist bezeichnet wird. In verschiedenen Studien konnte nahezu bei allen Patienten mit Akromegalie, die an den Studien teilnahmen, durch die Gabe eines Präparats dieser Medikamentenklasse der IGF-I-Wert in den normalen Bereich gesenkt werden.
Mein Endokrinologe teilte mir mit, dass ich an einer Akromegalie leide und dass die Ursache ein Tumor an der Hirnanhangsdrüse sei. Jetzt bin ich in Sorge: Ist der Tumor etwa bösartig?
Nein, mit relativ großer Sicherheit ist der Tumor nicht bösartig. Die Akromegalie wird meist durch einen gutartigen Tumor der Hirnanhangsdrüse verursacht, der zu viel Wachstumshormon bildet und in die Blutbahn ausschüttet. Die typischen Beschwerden entstehen durch die Wirkung des Wachstumshormonüberschusses auf die Gewebe des Körpers.
In der gesamten Medizin-Literatur wurden bisher weltweit nur etwa 10 Patienten beschrieben, bei denen der Tumor der Hirnanhangsdrüse doch bösartig war. Dieser Fall stellt also einen seltenen Fall dar, der in der Regel mit den üblichen Untersuchungsverfahren zu erkennen ist.
Zum Thema:
Vertreter einer Klasse von Medikamenten zur Behandlung der Akromegalie werden als Wachstumshormonrezeptorantagonisten bezeichnet. Wie genau wirken solche Medikamente?
Die Beschwerden bei Akromegalie entstehen durch den Überschuss an Wachstumshormon. Dieses Hormon wirkt auf vielfältige Weise überall im Körper, z.B. auf Knochen, innere Organe, Haut und Muskeln.
Der Wachstumshormon-Gegenspieler (Dreiecke) besetzt die Andockstellen (Rezeptoren) für Wachstumshormon (blaue Korken).
Die Rezeptoren sind blockiert, die Wirkungen von Wachstumshormon im Körper werden unterdrückt.
Der gentechnologisch hergestellte Wirkstoff des Wachstumshormonrezeptorantagonisten (Dreiecke in der Abbildung links) ähnelt dem natürlichen Wachstumshormon. Er wird unter die Haut injiziert, gelangt ins Blut und erreicht so die Körperzellen. Überall im Körper besetzt der Wirkstoff dann die Andockstellen (Rezeptoren) für das vom Hypophysentumor im Überschuss ausgeschüttete Wachstumshormon und blockiert sie damit.
Blockade des Wachstumshormonüberschusses
Ein Wachstumshormonrezeptorantagonist dämmt die Auswirkungen des Wachstumshormonüberschusses
bei Akromegalie ein. So unterdrückt dieses Medikament beispielsweise das
Signal zur Bildung des für viele Beschwerden verantwortlichen Wachstumsfaktors
IGF-I. Damit sinkt die IGF-I-Konzentration in den Normbereich und die Beschwerden
bilden sich zurück - soweit dies möglich ist. Wichtig: Genauso werden
auch andere, von IGF-I unabhängige Wirkungen des im Überschuss gebildeten
Wachstumshormons, blockiert.
Wie unterscheiden sich die Medikamente, die gegen Akromegalie eingesetzt werden?
Derzeit gibt es drei verschiedene Klassen von Medikamenten, die zur Behandlung der Akromegalie verwendet werden: die so genannten Dopaminagonisten, Somatostatinanaloga und den Wachstumshormonrezeptor-Antagonist bzw. –Gegenspieler. Sie unterscheiden sich in mehrfacher Hinsicht voneinander.
Sie sind unterschiedlich wirksam: So führt die Einnahme von Dopaminagonisten bei etwa 30 Prozent der Akromegalie-Patienten zu normalen Wachstumshormonwerten. Etwa zwei Drittel der Patienten reagieren auf Somatostatinanaloga, der Wachstumshormonrezeptor-Gegenspieler ist bei nahezu allen Patienten wirksam.
Sie werden unterschiedlich angewendet: Dopaminagonisten sind als Tabletten verfügbar, Somatostatinanaloga werden 2- bis 4-mal täglich unter die Haut oder einmal im Monat tief in den Muskel und der Wachstumshormonrezeptor-Gegenspieler wird einmal täglich mit einer dünnen Spritze unter die Haut gespritzt.
Sie sind unterschiedlich verträglich: Die Einnahme von Dopaminagonisten geht häufig mit Übelkeit und Schwindel als Folge von Blutdruckabfällen einher. Somatostatinanaloga können vor allem zu Magen-Darm-Beschwerden, fettigen Stühlen und Gallenblasengrieß bzw. Gallensteinen führen; beim Wachstumshormonrezeptor-Gegenspieler können leichte Magen-Darm- und grippeähnlich Beschwerden, Reizungen im Bereich der Einstichstelle und Abweichungen bei Leberfunktionstests auftreten.
Ihr Arzt wird die für Sie am besten geeignete Behandlung auswählen, wobei die Operation bei bisher unbehandelter Akromegalie in der Regel an erster Stelle steht. Wurde durch die Operation keine Heilung erzielt, kann eine Behandlung mit Medikamenten angezeigt sein. Therapie der ersten Wahl sind derzeit Somatostatinanaloga. Wirken sie nicht ausreichend oder werden sie nicht vertragen, kann Ihr Arzt Ihnen einen Wachstumshormonrezeptor-Antagonisten verschreiben.
mehr zu den drei Medikamentenklassen
Warum kontrolliert der Arzt bei Akromegalie regelmäßig das IGF-I?
Das Wachstumshormon, von dem die Hirnanhangsdrüse bei einer Akromegalie zu viel bildet, beeinflusst nur zum Teil selbst den Stoffwechsel und das Wachstum. Für seine Wirkung ist hauptsächlich ein Botenstoff verantwortlich, der als Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor-I (englisch: insulin-like growth factor-I) oder abgekürzt IGF-I bezeichnet wird. IGF-I wird daher immer vor der Hypophysenoperation im Blut gemessen.
Die Kontrolle von IGF-I dient nach der Operation zunächst dazu, den Erfolg der Operation nachzuweisen. In diesem Fall fällt der Blutspiegel von IGF-I ab oder erreicht sogar völlig normale Werte. Bei weiteren Kontrolluntersuchungen, die regelmäßig erfolgen sollten, prüft der Arzt anhand des IGF-I-Wertes, ob die Erkrankung auf Dauer geheilt ist. Da ein Tumor der Hirnanhangsdrüse meist sehr langsam wächst, muss der Arzt die Werte über einen längeren Zeitraum wiederholt kontrollieren.
Konnte die Akromegalie nicht geheilt werden oder tritt die Erkrankung erneut auf, wird die Behandlung fortgesetzt. Dann kommen Medikamente oder eine Bestrahlung der Hirnanhangsdrüse in Frage. In diesem Fall kann der Arzt anhand der IGF-I-Werte beurteilen, ob die Behandlung tatsächlich zum Erfolg führt. Hier müssen ebenfalls regelmäßig Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden, um zu prüfen, ob die Behandlung dauerhaft und ausreichend wirkt.
Wie kann ich mich auf den Arztbesuch vorbereiten?
Ihr erster Besuch beim Endokrinologen
Wenn Sie das erste Mal einen Hormonarzt (Endokrinologen) besuchen und bei Ihnen
der Verdacht auf das Vorliegen einer Akromegalie besteht, können Sie
sich auf das Gespräch vorbereiten:
- Überlegen Sie sich, ob Ihre Schuh-, Ring- oder Hutgröße in den letzten Jahren zugenommen hat.
- Leiden Sie an weiteren Erkrankungen, etwa an Bluthochdruck oder an Diabetes? Haben Sie häufig Kopfschmerzen? Bereitet Ihnen das Sehen Schwierigkeiten?
- Fällt Ihnen das Kauen schwerer als früher? Schnarchen Sie nachts und hat Ihr Partner festgestellt, dass Sie nachts vorübergehend mit dem Atmen aussetzen?
- Wichtig: Vielleicht haben Sie ja ältere Fotos von sich, die Sie dem Arzt mitbringen können. Im Vergleich mit Ihrem heutigen Aussehen, könnten die für die Akromegalie typischen körperlichen Veränderungen deutlicher hervortreten.
Sie befinden sich bereits in Behandlung
Wenn Sie sich wegen Ihrer Akromegalie bereits in Behandlung befinden, wissen
Sie ja, welche Beschwerden bei Ihnen im Vordergrund standen oder stehen.
Hier ist es für den Arzt beispielsweise wichtig zu erfahren, ob sich
ein Bluthochdruck verbessert oder verschlechtert hat – Ähnliches
gilt für einen Diabetes. Hat sich etwas an den Medikamenten geändert,
die Ihnen andere Ärzte verschrieben haben?
Am besten, Sie berichten dem Endokrinologen über alle Veränderungen, die Sie bemerkt oder die andere an Ihnen bemerkt haben. Denn die Akromegalie ist eine Erkrankung, die verschiedene Organe und Bereiche des Körpers betreffen kann, z.B. auch das Herz, den Darm und die Schilddrüse.
Berichten Sie Ihrem Arzt schließlich, wie fit Sie in den Tag starten, über Ihre Energie, Vitalität und Stimmung und über Ihr Sexualleben. Hintergrund ist insbesondere die Kontrolle der manchmal notwendigen Hormonersatzbehandlung bei Hormonmangelzuständen im Rahmen der Akromegalie.
Was ist eine "Perimetrie"?
Unter Perimetrie versteht der Arzt eine Untersuchung des Gesichtsfelds. Dabei wird untersucht, wie viel der Patient mit den Augen gleichzeitig im Raum wahrnehmen kann. Denn wenn der Tumor der Hirnanhangsdrüse eine bestimmte Größe erreicht, kann er auf den Sehnerven "drücken" und damit schädigen. Die Folge: Der Betroffene sieht typischerweise an den seitlichen Rändern des Gesichtsfelds schlechter. Mediziner sprechen in diesem Fall auch von einem "Scheuklappenphänomen", da das Gesichtsfeld von Pferden mit Scheuklappen in ähnlicher Weise eingeschränkt ist.
Bei der Gesichtsfelduntersuchung muss der Patient seinen Blick auf einen festen Punkt richten und darf die Augen nicht bewegen. Findet die Untersuchung beim Augenarzt statt, werden Lichtpunkte nun in das Gesichtsfeld projiziert, die der Patient erkennen muss, ohne seine Augen zu bewegen. Die Auswertung erfolgt dann in der Regel mit einem Computer.
Bei der einfachen, orientierenden Form der Perimetrie richtet der Patient seinen Blick fest auf den Finger des Arztes. Mit der anderen Hand überprüft der Arzt die Größe des Gesichtsfelds.
Wie lange dauert es, bis ein Medikament gegen die Akromegalie zu wirken beginnt?
In der Regel setzt die Wirkung der Medikamente ein, sobald der Wirkstoff vom Körper aufgenommen wurde. Bei Medikamenten zur Behandlung der Akromegalie kann es von Präparat zu Präparat und von Patient zu Patient unterschiedlich lange dauern, bis sich die Hormonwerte bessern und/oder die Beschwerden zurückgehen.
Mit manchen Medikamenten lässt sich bereits innerhalb der ersten zwei Behandlungswochen bei einem Großteil der Patienten mit Akromegalie eine deutliche Besserung von Symptomen und Hormonwerten, wie z.B. des IGF-I, erzielen.
Was versteht man eigentlich unter "GHRH"?
GHRH ist die Abkürzung des englischen Begriffs "growth hormone releasing hormone", auf Deutsch "Wachstumshormon-Freisetzungshormon".
Dieses Hormon wird in einem Bereich des Zwischenhirns gebildet, dem Hypothalamus. Hier befindet sich die "Kommandozentrale", die darüber entscheidet, ob und wie viel Hormone die Hirnanhangsdrüse bildet und in den Blutkreislauf ausschüttet. Das Wachstumshormon-Freisetzungshormon GHRH fördert dabei ausschließlich die Bildung und Ausschüttung von Wachstumshormon.
Ich leide an Akromegalie und bin vor einem Jahr an der Hirnanhangsdrüse operiert worden. Jetzt hat mein Arzt festgestellt, dass die Wachstumshormonwerte wieder ansteigen. Außerdem sei der Tumor wieder größer geworden. Wie geht es jetzt weiter?
Es spricht einiges dafür, dass bei Ihnen ein Rückfall der Akromegalie vorliegt. Je nach Größe des Tumors und ihrer individuellen Situation kann eine erneute Operation, eine Strahlentherapie oder eine Behandlung mit Medikamenten in Frage kommen. Medikamente hemmen entweder die Ausschüttung von Wachstumshormon aus der Hirnanhangsdrüse oder blockieren direkt die Wirkung von Wachstumshormon.
Ihr Arzt, d.h. Ihr Endokrinologe oder Neurochirurg - wird mit Ihnen besprechen, welche Vorgehensweise für Sie am ehesten in Frage kommt.
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